安徽省第二人民医院 马娜

近日，一再生障碍性贫血患者因面色晦暗到医院就诊，经铁蛋白等检查后确诊为铁过载。患者感到很疑虑，自己是贫血患者，为何出现铁过载呢？当再生障碍性贫血病人输血过多，反复多次输血让大量外源性铁进入体内，导致铁无法及时得到排出，最终发生“铁过载”。那么，什么是再生障碍性贫血？为何会合并铁过载？合并铁过载有何危害？铁过载检测方法有哪些？有何意义？

一、什么是再生障碍性贫血？

再生障碍性贫血，简称再障，是一种由不同原因包括病毒感染﹑应用骨髓毒性药物﹑接触有毒化学物质﹑长期或过量暴露于射线的环境中引起的骨髓造血功能衰竭综合症。再障的患者往往表现为两系或三系血细胞减少，骨髓检查提示骨髓增生减低。但要注意再障是一种排它性诊断，需要排除其它能够引起全血细胞减少的疾病。根据病情、血象、骨髓象及预后，通常将该病分为重型和非重型再障，临床主要表现为贫血﹑出血﹑感染。年轻的患者需要造血干细胞移植，但年龄大的患者需要应用免疫抑制剂治疗，同时需要反复输血治疗。

二、再障患者为何会合并铁过载？

慢性再障的患者，需要长期反复输血，其铁的供给超过铁的需要，而引起体内总铁量过多，广泛沉积于患者一些器官和组织，导致多脏器功能损害，引起继发性铁过载，这类患者人体内的铁元素往往比正常人高很多。

三、再障合并铁过载后有何危害？

当再障的患者反复输血后，会导致过载的游离铁会催化具有高度活性的自由基形成，导致再障患者细胞膜功能的损害和蛋白质变性，最终造成患者肝脏、脾脏、心脏、垂体前叶、胰腺和关节等多个重要器官损害，例如肝纤维化、心律失常、心力衰竭、生长发育障碍、糖尿病、胰腺炎、不孕症、甲亢等，严重威胁患者生存质量和生命安全。一旦合并铁过载后，患者感染率增加，免疫抑制剂治疗无效，死亡风险增加，同时铁过载可显著影响患者的生活质量，甚至影响患者生存时间。因此，对于再障发生铁过载的患者，在治疗再障的同时，需要定期进行体内铁负荷情况的检测和评估，以便及时治疗。

四、检查铁过载的方法有哪些？

检测铁过载的方法包括铁蛋白﹑肝脏活检﹑CT或电磁超导量子干扰（SQUID）﹑MRI，但肝活检属于有创性检查，操作复杂，再障患者血小板减少，出血风险较大，肝活检不适用于再障患者。铁蛋白很容易受炎症、肝病、肿瘤、溶血和酗酒等因素影响，检测铁过载时，需要动态检测铁过载，排除上述因素的干扰后铁蛋白仍持续>1000μg/L才可考虑铁过载。CT或SQUID虽可评估铁过载，却难以定量。MRI可较好的反映心脏和肝脏等器官的铁负荷，可以很好地与组织活检的指标相对应，为定量反映铁过载的情况提供了新的途径。由于无创、简便、准确、可重复性好，已被很多医院应用于再障合并铁过载的诊断和评估。

五、MRI检测铁过载的原理？

MRI又称核磁共振，是利用磁场对人体进行检查的一种影像学检查方式，主要是将射频电磁波与人体内的氢质子共振产生信号，经计算机处理转换成影像的检查方法。MRI影像可以将病变及周围重要组织之间的关系显示得非常清楚，为疾病诊断及治疗提供很好的依据。MRI技术包括纵向（T1）和横向（T2）组织弛豫时间和信号强度比。铁过载患者脏器细胞内含有较多的铁，由于铁的顺磁性，可引起自旋回波图像信号强度降低，导致T1和T2弛豫时间缩短。铁沉积越明显，值越小，图像越暗。T2*技术因采集时间短，可用于测量运动的组织，尤其是评估心肌铁浓度。随着输血次数的增加，心脏铁过载通过MRI检测出的比例越高。目前利用MRI检测脏器T2*值是国际上公认的铁过载的定量检测方法之一。

六、MRI检测和血清铁蛋白是否可以互补？

血清铁蛋白在评估铁过载中具有简便、实用、可操作性的优势，有利于广大基层医院开展铁过载评估的工作。MRI检测无创、方便，更能准确反映脏器铁过载的变化，每次检测的系统误差较小，而且每年一次的随访容易被患者接受，有可能成为监测铁过载疗效的有效手段。因此，MRI检查是现有血清铁蛋白检测有益补充，与目前评估铁过载的血清铁蛋白相结合，可以更全面地了解患者铁过载的程度。但MRI评估铁过载不仅需要1.5T的MRI影像采集系统，更需要专业软件和专业人员的技术支撑。MRI检测作为准确性与组织活检相当的无创检测，在反映再障患者不同脏器铁沉积的情况，以及在较长时间的随访工作方面，都显示了很大的优势，应该在有条件的单位开展，可以有益地补充现有铁过载检测指标的不足。